腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
(新春见闻)台湾主播福州直播卖年货:从“寻根”到“留下来”******
中新社福州1月8日电 题:台湾主播福州直播卖年货:从“寻根”到“留下来”
中新社记者 吴晟炜
“马上到春节了,我们这个海鲜大礼包分量足、品类多,赶紧拍一号链接。”已是晚上8点,吴升桦还戴着老虎造型的头套,在镜头前向网友们兜售着年货。
吴升桦的直播间位于福州市台江区中亭街,这里是福州最热闹的服装批发市场之一。
一个多小时直播下来,吴升桦走出直播间,顾不上休息片刻,又直接来到另一个直播区域,调试灯光、测试话筒,与主播交代着直播的细节。
“新春将至,直播带货销售的热门产品是各种的礼包、海鲜、零食、地方特产、茶叶等等,主播们都在加班加点抢占春节商机。”忙完了手头的工作,吴升桦才坐下歇息,向中新社记者打开了话匣子。
“为什么会戴着头套直播呢?”对于记者的好奇,吴升桦说,平时直播的过程之中,时间长了难免会有点枯燥,通过头套等形象的变化,能够让大家有更多的新鲜感。
五年前,看到大陆的电商发展机遇,吴升桦开始经营网络直播业务。如今,他的公司有四十余个直播间、从业人员200多人,年营业额达3000多万元人民币。
从事网络直播运营近五年来,吴升桦已经在行业中崭露头角。在他看来,文化融合到电商的直播带货里面,可以让商品有更好的议价,也可以让直播更吸引人。
吴升桦的曾祖父是福州市晋安区鼓山镇鳝溪人。2005年从台北初到福州,吴升桦原本只是“想看看祖辈生活地方”,却意外发现商机,留了下来。
在福州创业生活的十多年里,吴升桦切身感受到了大陆对台胞台企发展的支持和关爱:台湾青年在榕创业,有租金的补贴,有装修的补贴,还有一次性创业补贴;在用工上,台企用高校毕业生有一个社医保的补贴……他表示,对于“登陆”发展的台湾年轻人来说,这些都是很有帮助的。
吴升桦看好电商行业的发展前景。他告诉记者,因为累积了成熟的电商直播经验,很多跨境电商企业开始与他洽谈合作的意向。他希望通过电商合作形成的选品供应链,再用短视频和直播带货的方式获得更多海外销售量。
如今,越来越多台湾青年来到大陆就业创业。在吴升桦看来,最重要的就是脚踏实地,“机遇和风险并存,只要好好努力,愿意去做,总能收到好的结果”。
2022年10月,在福州出现新一轮本土疫情时,吴升桦第一时间报名当志愿者,协助医护人员和社区工作者,进行核酸采样的信息录入、秩序维护和数据摸排等工作。
“作为福州的一份子,也要贡献自己的一份力量。”吴升桦第一次当志愿者,穿上红马甲时责任感油然而生。
今年春节,吴升桦和家人决定留在大陆过年,“福州的年味很浓,春节可以多走走多看看,过一个祥和温暖的年”。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)