腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
专访台湾昆剧团团长洪惟助:30年两岸交流间,台湾昆曲从寂寞到勃兴******
中新社北京12月24日电 题:专访台湾昆剧团团长洪惟助:30年两岸交流间,台湾昆曲从寂寞到勃兴
中新社记者 李晗雪
近日“2022海峡两岸年度汉字评选”结果揭晓,“思”字高票当选,其推荐理由是:疫情阻隔下,两岸异地相“思”。聊及此字,台湾昆曲发展最重要的推动者之一、今已年近八旬的台湾“中央大学”教授、台湾昆剧团团长洪惟助坦言,想念以往常见面常交流、彼此启发的老友,也心念过去两岸昆曲交流的热络。新冠疫情下当面交流断了,是非常可惜的事。
“昆曲的交流,从(20世纪)90年代开始到现在,非常好。两岸互补有无、互相扶持,没有彼此打压、没有恶性竞争,我很希望这种情形能持续下去,也希望别的领域能学习我们昆曲的交流。”洪惟助说。
1991年起,有感于昆曲之美及其在两岸的寥落,洪惟助与台湾另一戏曲学者曾永义发起并持续主持六届“昆曲传习计划”,邀请大陆昆剧团赴台表演、录像、教学,前后长达10年之久。传习计划让昆曲在台湾生根抽芽、逐渐开花育果。为延续此计划的成果,2000年,在洪惟助带领下、以参与该计划的成员为基础,组成了台湾第一个专业昆剧表演团体“台湾昆剧团”(以下简称“台昆”),并持续聘请大陆名师赴台教学。此外,今日台湾各昆剧团的主要演员及昆曲学术研究者,也多数参加过当年的“昆曲传习计划”。
“台湾昆曲这三十年的发展,我蛮满意的,虽然不是百分之百了。”老先生笑说。首先,台湾的昆曲观众多了。台昆常去学校作讲座,学生们都非常喜欢。演出后也有观众在反馈卡片上写,第一次来听昆曲就感受到其中之美,一定要再来看戏。而台昆的演出也获得了不少昆曲爱好者的慷慨支持。洪惟助认为,昆曲在台湾的传播比他预期的还好。第二是台湾昆曲专业表演团体从无到有,现已能够独立完成从剧本创作到定谱、表演的整套剧目制作过程,“很不容易”。
“昆曲传习计划”虽已告一段落,但此后两岸昆曲艺术人才依然往来互通,持续活络着两岸戏坛。例如近年大陆昆曲演员温宇航赴台发展,影响台湾同辈演员亦教导晚辈,洪惟助认为对台湾昆曲发展产生了很好影响。而洪惟助的儿子、作曲家洪敦远在2016年由大陆昆山当代昆剧院作为台湾优秀青年昆曲人才引进,洪惟助表示,很支持儿子,这是不错的学习机会。
2020年昆山当代昆剧院推出的原创昆剧《描朱记》,正是由洪敦远担任唱腔设计。遗憾的是,演出时洪惟助父子都在台湾,因疫情无法应邀观看演出。洪惟助还谈道,原本与北方昆曲剧院有合写剧本演出的计划,也因疫情停顿,希望疫情赶快过去。
回顾以往两岸昆曲界的合作,洪惟助如数家珍。浙江昆剧团与台湾昆剧团共同打造新编昆剧《范蠡与西施》并在两岸演出,北方昆曲剧院赴台演出昆剧《红楼梦》……洪惟助称,约在2005年至2013年间,他每年都推动两岸合作在台举行大型昆曲演出,“那时候可以说是‘大交流’”。
“很多事情都要长久地努力。我(20世纪)90年代就想成立一个昆曲博物馆,但2017年才在‘中央大学’实现。”老先生说。
今年10月,洪惟助的老友曾永义离世。洪惟助说:“在我们那一辈,台湾研究戏曲的人并不多,好像就我们两个人做得比较多。但后来我们带出了很多学生,尤其曾永义,他教的学生很多,大多继续从事戏曲相关工作。他的学生又带学生……”洪惟助自叹冲劲不如从前,他非常期待有台湾年轻人接班,继续做昆曲传承工作。(完)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)